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隨州論壇

標題: 小耳畸形產生的原因在這里 [打印本頁]

作者: 志強SEO    時間: 2018-4-26 17:12
標題: 小耳畸形產生的原因在這里
  小耳畸形(就是小耳朵的意思)是一種天生的外耳畸形癥狀,百分之九十的小耳畸形病人都是只有一側的耳朵受到影響,當然也有雙側耳朵都受到影響的,而男孩比女孩更易有小耳畸形。在單側小耳畸形的病例中,右邊的耳朵比左邊耳朵更易受到影響的。全世界的發(fā)病率為0.83/10000到17.4/10000不等,在我國的發(fā)病率為1.4/10000。

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  小耳畸形分類眾多,目前小耳畸形分型學術界主要采用德國學者Marx分級和日本學者Nagata(永田)分型:

  Marx分級:德國學者Marx于1926年根據外耳的大小把小耳畸形主要分為三類,經過改良后廣泛應用于臨床,這種分類簡單清晰明了,可以簡單歸納為三度。

  Ⅰ度:耳廓的大小、形態(tài)輕度殘缺,比正常耳稍小,但耳廓重要的表面標志結構存在,只是輕微結構改變,有小耳甲腔和耳道口,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現閉鎖;

  Ⅱ度:最為典型,外耳多數結構不可辨認,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;此類最為常見。

  Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構成的團塊,嚴重者出現無耳。常常伴有患側的下頜骨發(fā)育不良。

  Nagata(永田)分型:Nagata為日本學者Satoru Nagata,把小耳畸形分為耳甲腔型,臘腸型,耳垂型。

  耳甲腔型:耳廓部分尚可辨認,耳甲腔小,外耳道閉鎖,有耳屏,一般少伴有面神經異常和半面短小??煞譃榇蠖浊恍秃托《浊恍汀H缦聢D所示:

  耳垂型:耳廓大部分結構無法辨認,只有一個明顯的耳垂,殘耳不規(guī)則,呈菜花狀、舟狀或臘腸狀等,外耳道閉鎖,無耳屏,一般少伴有面神經異常或半面短小。

  無耳型:耳廓結構無法辨認,耳垂異位甚至沒有耳垂,外耳道閉鎖,無耳屏,一般常伴有面神經異?;虬朊娑绦?。

  小耳畸形的致病原因分析
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  胎兒的耳部發(fā)育時間相當早,在胎齡6周時就開始發(fā)育,至懷孕兩個月末,胎兒的外耳、中耳和內耳就已具雛形,形成基本的形態(tài)結構。耳廓、耳甲腔和外耳道發(fā)育主要來源于第一鰓弓,而胚胎時期第一、二鰓弓及第一鰓溝的發(fā)育異常均可導致外、中耳畸形。

  關于先天性外、中耳畸形的病因,目前仍在不斷研究和探索之中,很難將其歸咎于單一的遺傳因素或環(huán)境因素。寶寶出現小耳畸形后,許多父母常會感到很內疚,覺得是自己的原因所致。其實大部分小耳畸形患者為散發(fā)病例,并不存在家族史,小耳畸形的病因目前尚無定論,故這些孩子的父母不必過于自責。

  新生兒小耳畸形的發(fā)生,可由多種危險因素引起,如準媽媽在孕期采用了先兆流產藥物保胎治療,或是服用了抗感冒或抗生素類藥物,維甲酸類藥物等;準媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學腐蝕劑或射線輻射;母親屬于多產次或高齡產婦,或患有糖尿病、居住在高海拔地區(qū);胎兒出生時體重偏低等。由于胎兒的耳部發(fā)育時間很早,常在孕期兩個月末已形成雛形,故這些因素均可能干擾胎兒耳部的正常發(fā)育,并可能誘發(fā)小耳畸形。建議準媽媽在孕期遠離這些危險因素,以降低寶寶發(fā)生小耳畸形的風險。

  小耳畸形病人的殘耳表現為花生樣贅生物,隨年齡不會長大,因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者由于外耳道閉鎖對聽力的影響較小而聽力正常。部分患者由于中耳發(fā)育畸形只有殘余聽力,而約有2%的患者由于中耳、內耳的發(fā)育畸形而完全沒有聽力。

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